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Rev. Chilena Dermatol. 2015; 31 (1)
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: 51 - 54
REVISIÓN
Neoplasia blástica de células dendríticas plasmocitoides. Reporte de
un caso y revisión de la literatura.
Claudia Nicklas D
1
, Diego Mittersteiner T
a
, Enrique Bellolio J
2
.
1
Departamento de Dermatología, Facultad de Medicina, Universidad de La Frontera;
a
Interno de Medicina, Facultad de Medicina, Universidad
de La Frontera;
2
Departamento de Anatomía Patológica. Facultad de Medicina. Universidad de La Frontera.
Resumen
La neoplasia de células blásticas plasmocitoides dendríticas es
un linfoma cutáneo poco frecuente y de mal pronóstico, que ca-
racterísticamente expresa antígenos CD4 y CD56. Clínicamente
presenta placas o nódulos de coloración violácea, únicos o múlti-
ples. El diagnóstico se confirma con el estudio anatomopatológico
que evidencia células linfoblástica y fenotipo CD4+ y CD56+, con
ausencia de marcadores para células mieloides, linfoides B y T y
células NK. Presentamos el reporte de un caso de un paciente de
sexo masculino de 65 años de edad y una revisión de la literatura.
Palabras claves:
Células plasmocitoides dendríticas, neoplasia
hematodérmica, linfoma cutáneo, célula blástica NK.
Correspondencia:
Claudia Nicklas D
Correo electrónico
: claudia.nicklas@gmail.com
Summary
Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm is a rare and
highly aggressive cutaneous lymphoma that characteristically
express CD4 and CD56 antigens. Clinically presents violet co-
loured plaques or nodules, in a unique or multiple presentation.
The diagnosis is confirmed with the anatomophatologic study
that evidence linfoblastic cells with CD4+ and CD56+ pheno-
type, and no mieloids, linfoids B and T and natural killers cells
markers. We present a case report of a 65-years-old male and
a literature review.
Key words:
Plasmacytoid dendritic cell, hematodermic neo-
plasms, cutaneous lymphoma, blastic NK-cell.
Introducción
La neoplasia de células blásticas plasmocitoides dendríticas
(NCBPD), según la clasificación del año 2008 de la Organi-
zación Mundial de la Salud de Tumores de Tejido Hematopo-
yéticos y Linfoides
1,2
, también conocida como Neoplasia He-
matodérmica CD4+/CD56+ o Linfoma de Células Blásticas
Asesinas Naturales
3-5
, fue descrita en 1994 en el contexto de
un linfoma cutáneo que expresaba antígenos CD4 y CD564.
Epidemiológicamente es una neoplasia cutánea poco fre-
cuente, que representa aproximadamente un 0,8% de los
linfomas cutáneos primarios y 0,44% de todas las neoplasias
hematológicas
6-7
. Corresponde a una neoplasia derivada de
precursores de células plasmáticas dendríticas, clínicamente
agresiva, de pronóstico ominoso, que afecta frecuentemente
la piel y la médula ósea. En un 50% de los casos se aso-
cia a leucemia al momento del diagnóstico
8-11
. Se presenta
mayoritariamente en personas de edades avanzadas, sin
embargo también se han reportado casos pediátricos
12-14
. A
continuación presentamos el reporte de un caso y revisión
de la literatura.
Caso Clínico
Paciente de sexo masculino, de 65 años de edad sin antece-
dentes médicos relevantes. Inicia en marzo del 2012 cuadro
caracterizado por nódulos y placas eritemato violáceas de
0.5 a 5 cm de diámetro mayor, induradas, bien delimitadas,
no móviles, sensibles a la palpación profunda, algunas de
aspecto equimótico en espalda y pecho (Figuras 1-4), con
rápida progresión en número y extensión, asociado a ade-
nopatías axilares y cervicales palpables. Los exámenes de
laboratorio iniciales mostraron niveles séricos de Beta-2-
microglobulina de 2.19 mg/L; Calcio de 9.2 mg/dL; Lactato
Deshidrogenasa de 168 UI/L y marcadores hepáticos y rena-
les dentro de rangos normales. El hemograma evidenciaba
un recuento de leucocitos de 3.140/µL; con 1.500 linfocitos
por µL; y 1.200 neutrófilos por µL; hematocrito de 40% y un
recuento de plaquetas 168.000/µl. Se realizaron estudios
imagenológicos con tomografía axial computarizada de tó-
rax, abdomen y pelvis donde no se evidenció compromiso
extracutáneo. La biopsia de médula ósea, se informa como
hipocelularidad, sin presencia de células neoplásicas.