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Rev. Chilena Dermatol. 2013; 29 (1) : 68 - 75
CASOS CLÍNICOS
Porfiria cutánea tarda en paciente en hemodiálisis, caso clínico
Mauricio Sandoval O
1
, Cristián Navarrete-Dechent
1
, Constanza del Puerto
1
, Gabriela Araya C,
1
Sergio González B
2
.
1
Departamento de Dermatología;
2
Departamento de Anatomía Patológica, Escuela de Medicina, Pontificia Universidad Católica de Chile.
Mujer de 37 años con antecedente de insuficiencia renal termi-
nal (IRT) de etiología no precisada en hemodiálisis (HD) hace
3 años. Consultó por historia de 6 meses de evolución de ve-
sículas, prurito y dolor en dorso de manos que curan con cos-
tras y aumentan con la fotoexposición (Figura 1). Se agregaron
lesiones similares en cara.
Había consultado previamente, donde se planteó el diagnós-
tico diferencial con Colagenosis, síndrome de Sweet y lupus
cutáneo. Se realizó 2 biopsias no concluyentes. Se solicitaron
exámenes serológicos destacando: ANA, ANCA, perfil ENA,
anticuerpos anticardiolipinas, complemento, factor reumatoi-
de y pruebas tiroideas todos normales. Ferritina muy elevada
(2412 ng/mL [VN: 10 – 291 ng/mL]). Recibió tratamiento con
corticoides tópicos con mala respuesta.
Se realizó nueva biopsia que muestra dermatosis ampollar con
vesícula subepidérmica, sin acantolisis. Dermis con patrón pa-
pilar. Tinción PAS+ resistente a diastasa. Además epidermis
con material PAS+ en forma de Caterpillar bodies (Figura 2);
hallazgos compatibles con porfiria cutánea tarda (PCT). Reac-
ción de Watson-Schwartz negativa. La uroporfirina (4760 µg/L;
VN < 21) y heptacarboxiporfirina (2400 µg/L; VN < 3) urinarias
resultaron elevadas. Se inició tratamiento con flebotomías y
eritropoyetina con respuesta parcial al mes de seguimiento.
La PCT es una dermatosis vesículo-bulosa caracterizada por
un déficit hereditario o adquirido de la enzima uroporfirinóge-
no decarboxilasa; crucial en la biosíntesis del grupo heme. La
PCT adquirida es la forma de porfiria más común; la mayoría
ocurre en pacientes con daño hepático por alcohol, estrógenos
o daño por hidrocarburos clorados como el clorobenzeno.
La PCT se manifiesta clínicamente por bulas subepidérmicas, ero-
siones, hipertricosis, hiperpigmentación, hipopigmentación y cicatri-
ces. El laboratorio mostrará aumento de las porfirinas en sangre,
orina y heces además de aumento de los depósitos de fierro.
En las últimas décadas, la PCT se ha visto asociada a IRT en
HD, con una prevalencia de 1.2% – 18%. Debe diferenciarse
de la pseudoporfiria, en la cual el patrón de porfirinas es nor-
mal y la biopsia no mostrará Caterpillar bodies. La disminución
del clearence renal, azoemia y la sobrecarga de hierro son
factores que podrían alterar el metabolismo de las porfirinas.
El tratamiento incluye flebotomías, eritropoyetina y su combi-
nación; antimaláricos y deferoxamina, entre otros.
Referencias bibliográficas
Shieh S, Cohen JL, Lim HW. Management of porphyria cutanea tarda in
the setting of chronic renal failure: a case report and review. J Am Acad
Dermatol 2000;42(4):645-652.
Pérez L, Fernández-Redondo V, Toribio J. Porphyria cutanea tarda in a
dialyzed female patient. Actas Dermosifiliogr. 2006;97(2):115-117.
Correspondencia:
Mauricio Sandoval O.
Correo electrónico:
msandovalosses@yahoo.com
Figura 1
Se observan placas y erosiones con costras hemáticas y
cicatrices en zonas fotoexpuestas.
Figura 2
Ampolla subepidérmica sin infiltrado inflamatorio con pre-
sencia de “caterpillar bodies”.
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