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Rev. Chilena Dermatol. 2013; 29 (1)
Ximena Chaparro R. y cols.
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Discusión
El NS fue descrito por primera vez por Spitz en 1948. También
es conocido como nevo de células fusiformes y constituye una
variante de nevo melanocítico adquirido. Previo a esta descrip-
ción se consideraba una forma de Melanoma Maligno (MM) de
mejor pronóstico en niños
1
. Aún existe controversia al respec-
to, pues si bien actualmente es considerado un tumor benigno,
el NS atípico y el Melanoma spitzoide tienen características
histológicas similares y presentan gran dificultad en el diag-
nóstico definitivo
2
.
El NS es una lesión adquirida y solitaria que generalmente
aparece en pacientes menores de 20 años
3
, con más del 50
% de los casos con inicio antes de los 5 años de vida
4
. Crece
rápidamente durante los primeros 6 meses y posteriormente
se estabiliza.
Existen pocos casos descritos de NS múltiples, los cuales pue-
den seguir una distribución agminada (o agrupada), difusa o
dermatomérica
2,3,5-7
.
Clásicamente el NS múltiple se ha clasificado en 4 categorías:
agrupado en piel macroscópicamente sana, agrupado en piel
hiperpigmentada, agrupado en piel hipopigmentada y el grupo
menos frecuente, diseminado
6
.
Un tercio de los NS agminados (NSA) se desarrollan en piel
hiperpigmentada
3,4
.
Dentro de las máculas hiperpigmentadas se han descrito
casos de NSA en máculas café con leche
4,8,9
y en Nevus de
Spilus
10-13
.
El número de NS presentes en estas lesiones oscila entre dos
y varios centenares.
Existen claras diferencias en la edad de presentación de NS
único y NSA. El NSA tiende a aparecer en forma más pre-
coz, preferentemente antes de la edad escolar
3
, pero otros
autores describen su desarrollo en la segunda década de la
vida
4,10,12,14
. No parece existir predominio de sexo
4,15
.
Existen menos de 100 casos reportados en la literatura de
NSA y menos de 20 casos de NS agrupados sobre una mácu-
la hiperpigmentada, pero se cree que el número real de casos
sería mayor
2,4,8,16
.
Múltiples etiologías para el desarrollo de NS han sido suge-
ridas y varias asociaciones han sido reportadas en la litera-
tura, incluyendo exposición y quemadura solar
17,18
, inyección,
biopsia de un NS primario
15,19
, quimioterapia en niños
20,21
, ra-
dioterapia
22
, infección por VIH
23
, Enfermedad de Addison
24
y
embarazo
13,25
. Se ha propuesto que estos estímulos podrían
inducir el desarrollo de NS en individuos genéticamente pre-
dispuestos
26
. No obstante, en general no se encuentra un
factor que predisponga al desarrollo de NS como ocurrió en
nuestro paciente.
El NS clínicamente se presenta como pápulas o nódulos asin-
tomáticos bien circunscritos, de consistencia firme, superficie
lisa, color rojo, rosado, café o color piel, generalmente meno-
res de 6 mm de diámetro, que se localizan en forma más fre-
cuente en zona facial seguida de los miembros superiores y
por último en miembros inferiores
3,15,27
.
Los hallazgos histológicos del NS incluyen células fusiformes
de gran tamaño o melanocitos epiteloideos o ambos, forman-
do nidos superficiales e infiltrando la dermis. En los niveles
más profundos se puede encontrar pleomorfismo nuclear. En
el cuerpo del tumor pueden ser observadas figuras mitóticas.
Presentan maduración con una disminución del tamaño nu-
clear y celular hacia la profundidad. En ocasiones se pueden
encontrar cuerpos de Kamino
28,29
.
En cuanto a los NSA sobre una mácula hiperpigmentada,
muchos de los casos publicados carecen del estudio histopa-
tológico de la mácula hiperpigmentada, pero cuando ésta se
ha realizado han sido considerados como nevus de la unión
6
,
hiperpigmentación basal con y sin aumento de melanocitos
8,14
o Nevo de Spilus
10
.
Histológicamente el NS presenta con mayor frecuencia la ar-
quitectura de un nevo compuesto, pero puede ser de la unión
o intradérmico
29
.
Existen diversos estudios que exploran las diferencias mole-
culares para diferenciar NS benigno de MM, existiendo dife-
rencias entre los índices de proliferación de nevo melanocítico
congénito, NS y MM
30-32
. En nuestro caso no realizamos es-
tudio de inmunohistoquímica, debido a que no existió mayor
dificultad diagnóstica en la histopatología y al no disponer de
fácil acceso a ella, por carecer de esta técnica en nuestro hos-
pital público.
Su historia natural está poco documentada, se describe desde
una regresión completa hasta progresión gradual en su tama-
ño y número
4,33
. También están documentadas recidivas post-
extirpación
15,19,34
.
Respecto al tratamiento de los NS solitarios se tiende a reali-
zar una extirpación completa, debido a la dificultad de diferen-
ciarlo del MM
35
.
El tratamiento del NSA es controversial. Varios autores re-
portan excisión completa de la lesión, pero existen reportes
de involución espontánea
10, 14
. No se ha documentado ningún
caso de MM a partir de NS múltiple, por ello se puede optar
por un tratamiento conservador, con seguimiento y biopsia de
elementos atípicos
3, 4, 11, 18
.
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