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Revista Chilena de Dermatología
Psoriasis Pustulosa Generalizada
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Daniel Fernández R1, Cristóbal Lecaros C2.
Psoriasis, Interleucinas, Enfermedades autoinflamatorias.


Resumen:

La psoriasis pustulosa generalizada (PPG) es una forma grave de psoriasis asociada a manifestaciones sistémicas. Es una enfermedad infrecuente y potencialmente letal. En las últimas décadas, se ha avanzado mucho en la comprensión de su fisiopatología, gracias a estudios inmunológicos y genéticos. Objetivo y método: El objetivo de esta revisión es actualizar los conceptos respecto a la fisiopatología, diagnóstico y tratamiento de la PPG. Se realizó una revisión del tema mediante una búsqueda bibliográfica en Pubmed y LILACS en los últimos 10 años, y además se agregaron referencias relevantes que no se encontraran en los resultados. Resultados: La PPG podría comprenderse como una enfermedad del grupo de las enfermedades autoinflamatorias, cuya causa es una mutación en el gen IL36RN, que produciría una falla estructural o una secreción inadecuada del antagonista del receptor de IL36, lo que conduciría a un desbalance en la contra-regulación de las citoquinas pro-inflamatorias de la familia IL-1. Su gatillante más frecuente es la interrupción abrupta del uso de corticoides, aunque existen numerosos factores reportados. El tratamiento de primera línea es la hospitalización, manejo con terapia tópica y sistémica con retinoides o terapia biológica, para luego continuar con un esquema de mantención. Conclusión: Dado los avances en su investigación, la PPG podría considerarse una entidad etiológicamente distinta a la psoriasis común