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Rev. Chilena Dermatol. 2013; 29 (1) : 68 - 75
CASOS CLÍNICOS
Figuras 1a y b
Colagenoma eruptivo Esporádico.
Cristián Vera K
1
, Constanza del Puerto T
2
, Gabriela Araya C
1
, Álvaro Abarzúa A
1
, Sergio González B
3
.
1
Departamento de Dermatología;
2
Interna de Medicina;
3
Departamento Anatomía Patológica. Pontificia Universidad Católica de Chile.
Niño de 7 años, sano, con 3 años de evolución de placas color
piel en hipogastrio y muslo derecho, asintomáticas, refracta-
rias a tratamiento con corticoides tópicos (Figuras 1a y b). El
estudio histológico reveló fibras de colágeno denso y haces
de músculo liso distribuidos desorganizadamente rodeando
los anexos; hallazgos sugerentes de Colagenoma. Diversos
estudios fueron realizados para descartar otras alteraciones-
radiografías de huesos largos, ecocardiograma, etc.- sin ha-
llazgos patológicos.
Los nevos de tejido conectivo son hamartomas benignos con
alteración de algún componente de la dermis: colagenoma (al-
teración del colágeno), elastoma (fibras elásticas) y aquellos
con alteración de proteoglicanos.
El colagenoma se presenta como una placa o nódulo color
piel, asintomático, localizado en tronco o extremidades supe-
riores. Según su etiología se dividen en 2 grupos: hereditarios
o adquiridos. El primer grupo corresponde a enfermedades
genéticas tipo autosómica dominante: Esclerosis Tuberosa y
Colagenoma Cutáneo Familiar (CCF), y en la variante adquiri-
da el Colagenoma Eruptivo (CE) y Colagenoma solitario (CS).
CCF se inicia desde la adolescencia y se distribuye simétrica-
mente en extremidades superiores y tronco. Se asocia a al-
teraciones cardíacas (miocardiopatía, insuficiencia cardíaca,
bloqueo de rama izquierda), vasculitis recurrentes e hipoacusia
neurosensorial. CE es clínicamente similar a CCF ya que se
manifiesta antes de los 20 años y con similar distribución to-
pográfica. Sin embargo, no tiene origen genético y se asocia al
síndrome Buschke-Ollendorff (colagenoma eruptivo, osteopoki-
losis y aumento de la densidad ósea de los huesos largos), Sín-
drome de Down y Neoplasia endocrina múltiple tipo I (NEM I).
De hecho, entre el 62% - 72% de NEM I presentan colagenoma
y la asociación de colagenoma y hamartoma tiene alta sensibi-
lidad (75%) y especificidad (95%) en el diagnóstico de NEM 1.
El CS es una variante asintomática y no se asocia a otra en-
fermedad, salvo cuando se localiza en la pantorrilla ya que se
asocia a Síndrome de Proteus.
Debido a su naturaleza benigna, el tratamiento sólo se con-
sidera por motivos cosméticos o deformidad; sin terapias con
efectividad comprobada.
El caso presentado corresponde a CE debido a su distribución
y comportamiento. Por lo mismo se realizó estudio cardíaco
y de huesos largos para descartar comorbilidades asociadas.
Referencias bibliográficas
•
Gurel MS, Mulayim MK, Ozardali I, Bitiren M. Familial cutaneous
collagenoma: new affected family with prepubertal onset. J Dermatol.
2007;34(7):477-481.
•
Asgharian B, Turner MI, Gibril F, Entsuah LK, Serrano J, et al. Cutaneous
tumors in patients with Multiple Endocrine Neoplasm type 1 (MEN1) and
gastrinomas: prospective study of frequency and development of criteria
with high sensitivity and specificity for MEN1. J Clin Endocrinol Metab.
2004;89(11):5328–5336.
Correspondencia:
Cristián Vera K.
Correo Electrónico:
cverak@yahoo.com
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